第257章：尿輕鏈澱粉樣變 什麼是澱粉樣變

二、澱粉樣變的臨床管理

澱粉樣變可分為原發和繼發兩類。原發性系統性澱粉樣變有人稱之為免疫細胞衍生性澱粉樣變﹐澱粉樣蛋白的沉積發生於某些與免疫細胞或漿細胞有關的疾病中﹐包括多發性骨髓瘤等﹐其澱粉樣蛋白由免疫球蛋白輕鏈所組成。原發性皮膚澱粉樣變的澱粉樣蛋白已證明內含角蛋白﹐可能來源於退行性變的角朊細胞。繼發性系統性澱粉樣變﹐又稱為反應性系統性澱粉樣變﹐其澱粉樣蛋白由A蛋白所組成。

A蛋白是最早由金黃色葡萄球菌提出來的一種蛋白。

原發性皮膚澱粉樣變分為以下幾型﹕

1、苔蘚性澱粉樣變。多見於中年以上的男性﹐皮疹出現前數月可有劇癢﹐好發於小腿脛前側﹐對稱分佈﹐也可見於背部和上肢伸側﹐皮疹為灰色或黃褐色的蠟樣半透明的角化性小丘疹或小結節﹐頂平或圓﹐質硬﹐數多﹐可孤立﹑散在或密集成片﹐部分皮疹成串珠狀排列﹐有助於診斷。有的丘疹融合成斑塊﹐表面粗糙成疣狀﹐似肥厚性扁平苔蘚﹐病程緩慢﹐可遷延不愈。

2、異色病樣皮膚澱粉樣變(PCA綜合症)。青年多見﹐好發於背﹑腰和耳後﹐以肩胛間為多見。有針頭大褐色扁平丘疹及網狀色素異常﹐有時可見微血管擴張。對日光過敏﹐日曬後可發生水飽。斑狀皮膚澱粉樣變。為上述兩型的早期病變﹐呈網狀或波紋狀色素沉著斑﹐伴中度瘙癢。

3、結節狀澱粉樣變。少見。見於小腿或面部﹐為1～3cm直徑的結節﹐中心可有皮膚萎縮。

原發性系統性澱粉樣變多侵犯血管壁﹑結締組織﹑胃腸道平滑肌﹑末梢神經﹑心肌及肝﹑腎等實質器官﹐常引起胃腸出血及心腎衰竭而致死。皮膚損害有眼瞼﹑眼眶周圍﹑頸部的紫癜﹐輕微外傷易引起出血點或瘀斑。眼瞼﹑口周﹑會陰可有蠟樣光澤的半透明丘疹或融合性斑塊﹐呈皮色或因出血而成藍紅色﹐面部有時出現硬斑病樣損害﹐口腔損害可有巨舌。

本型可伴發多發性骨髓瘤。

繼發性系統性澱粉樣變常繼發於類風溼性關節炎﹑骨髓炎﹑結核病等慢性炎症性疾患﹔瘤型麻風﹑鬱滯性潰瘍等也可引起。有肝大﹑蛋白尿﹐可導致尿毒症﹔因皮膚的澱粉樣蛋白沉積在皮下脂肪細胞及汗腺周圍﹐故臨床上不見皮膚損害。直腸黏膜活組織檢查有助於診斷。

實驗室檢查原發性系統性澱粉樣變血清白蛋白低﹐a﹑β﹑γ球蛋白可增高﹔血脂高﹐貧血﹐蛋白尿﹐血尿素氮高﹐血沉快﹐鹼性磷酸酶高。尿中有本斯-瓊斯氏蛋白﹐骨髓檢查可見漿細胞增多。原發性皮膚澱粉樣變患者的實驗室檢查常無異常。

澱粉樣變病可累及多系統器官，臨床表現取決於所累及的器官。

1、腎臟表現為蛋白尿，血尿或腎病綜合徵。

2、心臟心肌肥厚，心臟擴大，傳導阻滯，心律紊亂和頑固性心功能不全，

3、舌肥大可導致言語困難，舌疼痛。

4、脾臟有脾臟腫大，但多無任何症狀。

5、胃腸道表現為胃腸運動功能異常，胃張力低，吸收不良，假性腸梗阻和出血，

6、皮膚出現丘疹，結節，紫癜等。

7、骨骼肌假性骨骼肌肥大。

三、澱粉樣變的兩種輔助管理方式

西醫輔助管理皮膚澱粉樣變尚沒有滿意的輔助管理辦法患者常常瘙癢顯著，應當注意避免搔抓和摩擦，給予抗組胺藥物口服普魯卡因靜脈點滴、皮質類固醇激素局部注射或外用。封包療法能夠提高相關效果並有效避免對皮膚的物理刺激DMSO單獨或與皮質類固醇激素混合外用有一定的相關效果維A酸類藥物特別是第二代阿維A酯(維甲酸依曲替酯)用於本病也收到良好的效果另外還可試用水楊痠軟膏、松餾油軟膏、氟尿嘧啶軟膏等。

中醫輔助管理皮膚澱粉樣變(1)風溼蘊結型：方選：全蟲6g皂刺6g防風10g、苦參10g白鮮皮30g、刺蒺藜30g、當歸10g、丹參15g、雞血藤30g首烏藤30g、川芎10g。治法：祛風利溼養血潤膚。(2)血虛風燥型：方選：首烏藤30g、當歸10g川芎10g、紅花10g、赤白芍各10g、白鮮皮30g、苦參15g、刺蒺藜30g、夏枯草15g、殭蠶10g丹參15g、防風10g。

治法：養血潤膚活血軟堅。(3)脾虛溼滯型：方選：白朮10g茯苓10g、枳殼10g厚朴10g苦參15g、白鮮皮30g、車前子15g澤瀉15g、首烏藤30g刺蒺藜30g、當歸10g、川芎10g。單方單藥可用活血消炎丸大黃zhe蟲丸等。治法：健脾除溼養血潤膚。

四、澱粉樣變的預防方式

預防

1、注意個人衛生,保持皮膚清潔。

2、清潔皮膚時儘量輕柔、徹底。

3、易患人群應避免使用含油脂過多的護膚產品，以防阻塞毛孔。

4、增加體育運動，提高機體抗病能力。

5、儘量避免皮膚外傷，如出現傷口，應該及時消毒，並保持清潔，儘量使其乾燥，不給病原菌提供溫暖潮溼的環境。

注意事項

1、禁止熱水燙洗，即使皮損完全消退不癢，也不宜燙洗。

2、禁止飲酒，禁食辛辣刺激性食物。

3、儘可能避免搔抓或摩擦，以免加重病情。

根據臟器受累的臨床特點，無法用已知的病因解釋時應想到本病確診為本病的依據為*組織檢查，用剛果紅染色可明確診斷。皮膚澱粉樣變：澱粉樣變是指澱粉樣物質沉積於組織或器官導致的疾病，均勻無結構的澱粉樣蛋沉積於組織或器官，並導致所沉積的組織及器官有不同程度機能障礙的疾患。澱粉樣蛋白是一種球蛋白和粘多糖的複合物，由於其化學反應類似澱粉(如與碘反應)故名，但實際與澱粉無關。

本病一般分為原發性和繼發性。

尿酸高會引起什麼症狀 尿酸高吃什麼好

一、尿酸高的症狀

尿酸高的症狀也可有腎功能損害如蛋白尿、血尿等。但診斷痛風應有尿酸鹽沉著和組織炎症反應，而非僅有高尿酸血癥或腎結石。大部分病人終生停留於高尿酸血癥，僅小部分發生臨床痛風。如未作實驗室檢查，往往漏診。少數有發熱、頭痛等全身症狀。

關節的異常現象。大家都知道，尿酸高容易引起痛風病的發作，這是由於尿酸鹽沉澱與關節軟組織中形成的病態現象，這種表現在早期尿酸高患者身上也有體現，主要是以關節酸脹，麻木，有時候會有明顯的疼痛，關節活動能力受到限制，使不上力等明顯症狀。

大多數痛風病例顯示，急性痛風的發作在持續高尿酸血癥後20～40年，其10～40%患者在較好次痛風發作前有過一次或數次腎絞痛發作史，尿酸高的症狀也可有腎功能損害如蛋白尿、血尿，顯微鏡下白細胞尿。但診斷痛風應有尿酸鹽沉著和組織炎症反應，而非僅有高尿酸血癥及/或腎結石。大部分病人終生停留於高尿酸血癥，僅小部分發生臨床痛風。

如未作實驗室檢查，往往漏診。

二、尿酸高是什麼原因引起的

1.自身代謝功能異常：部分患者腎功能尤其是排尿功能減弱，從而尿酸的排量也隨之減少。在患者的體內存在著嘌呤合成酶異常增多，導致嘌呤合成多，產的尿酸就過多。

2.飲食不得當：生活中如果飲食不得當，吃的含尿酸的肉食太多，如動物內臟、水產品、煙、酒等應少吃肉食類，多吃蔬菜、水果，讓尿變鹼性，減少尿酸結晶形成。

3.與其他生活疾病有聯繫：生活中若這類人群往往病發幾率很高(腎臟疾病、痛風、血液病、高血壓、肥胖、糖尿病、鉛中毒等疾病有關)。

少吃脂肪類食物，因脂肪可減少尿酸排出。痛風併發高脂血症者，脂肪攝取應控制在總熱量的20%至25%以內。蛋白質可根據體重，按照比例來攝取，1kg體重應攝取0.8g至1g的蛋白質，並以牛奶、雞蛋為主。假如是瘦肉、雞鴨肉等，應該煮沸後去湯食用，避免吃燉肉或滷肉。碳水化合物可促進尿酸排出，患者可食用富含碳水化合物的米飯、饅頭、麵食等。

保持理想體重，超重或肥胖就應該減輕體重。不外，減輕體重應循序漸進，否則輕易導致酮症或痛風急性發生髮火。

三、尿酸高可以吃綠豆嗎

尿酸高是可以喝綠豆湯的不用擔心的綠豆是不能影響尿酸的，要降低尿酸那麼就是需要注意飲食的。高尿酸的輔助管理應該注意注意少用西藥，西藥多是含有激素的止痛藥，副作用較大;高尿酸主要是由於腎氣虧損、筋脈不通、經絡瘀阻所致，一般藥物很難規範管理，西醫沒有常見做法藥。

經典中醫認為綠豆：可消腫通氣，清熱解毒。將生綠豆研碎絞成汁水吞服，可醫治丹毒，煩熱風疹，藥石發動，熱氣奔騰。補腸胃。可作枕頭，使眼睛清亮。可治傷風頭痛，消除嘔吐。經常吃，補益元氣，和調五臟，安神，通行十二經脈，除去皮屑，滋潤皮膚，煮汁湯可解渴，解一切藥草、牛馬、金石之毒。但不可與鯉魚同吃，否則使人肝黃形成渴病。

能清熱，補益元氣，解酒食等毒。治發於背上的癰疽瘡腫，燙傷燒傷，痘瘡不結痂，溼爛有腥臭味的，用幹豆粉撲在上面，很有效。治霍亂抽筋，解蘑菇毒、*以及各種藥物引起的中毒，心窩尚熱的人，都可用剛打的井水調和綠豆粉灌服，即可救活。

四、尿酸高如何調理

1.應供給足量的碳水化合物和脂肪。如對心腎無不利影響，應多飲水。

2.烹調方法多用燴、煮、熬、蒸、汆等，少用煎、炸方法。食物應儘量易消化。

3.多選用富含維生素B1及維生素C的食物。可用食物:米、面、牛奶、雞蛋、水果及各種植物油。

4.蔬菜除龍鬚菜、芹菜、菜花、菠菜外，其他均可食用。

5.禁用動物內臟、魚子、骨髓、沙丁魚、牡蠣、小蝦皮、鯖魚、淡菜、肉糜、肝、腎、腦、蛤蜊、蟹、魚、肉湯、雞湯、豌豆、扁豆、蘑菇等，各種強烈的調味品及加強神經興奮的食物如酒、茶、咖啡、辣味品等。

6.保持理想體重，超重或肥胖就應該減輕體重。不過，減輕體重應循序漸進，否則容易導致酮症或痛風急性發作。

7.碳水化合物可促進尿酸排出，患者可食用富含碳水化合物的米飯、饅頭、麵食等。

健康提示：本文為一般健康知識整理，不構成診斷、處方或個別化醫療建議。症狀持續、突然加重、正在服藥或有慢性病者，應諮詢合資格醫護人員；不要自行停藥、換藥或調整劑量。如出現胸痛、呼吸困難、意識改變、單側無力等急症表現，請立即聯繫當地急救服務。