第349章：骨肉瘤腿會酸脹嗎 骨肉瘤應該如何輔助管理

如果新輔助化療不能達到腫瘤壞死，推遲手術輔助管理將影響生存率。因為化療無效時，腫瘤將繼續在繁殖期，肺的微小病灶將發展。化療有效時推遲腫瘤的規範管理性手術不會危及生存率。術前化療可以增加肢體搶救的成功率，因此說術前化療對準備肢體搶救的病人來說是安全有益的。術前化療的效果可以預示改善相關困擾率。

由於化療的成功進行才使得骨肉瘤的病人不但提高了生存率，而且保留了肢體並具有一定的關節功能。

利用順鉑(DDP)、多柔比星(ADR)、甲氨蝶呤-四氫葉酸(MTX-CF)、BCD、異磷酰胺(IFO)、環磷酰胺(CTX)等在1982～1988年國外有許多作者採用術前術後的化療輔助管理成骨肉瘤，其無轉移生存率為42%～89%。隨診5年以上者，Jaffe(1988)無轉移生存率為56%，Takada(1986)為56%，Rossen(1982，1985，1986)為77%。

利用上述藥物也有許多作者在1982～1988年採用術後化療對骨肉瘤進行輔助管理，並報道了結果，無轉移生存率在24%～65%，隨診5年以上者，法國骨腫瘤研究小組(1988)無轉移生存率為41%(隨診70個月)，Gasparin(1987)為45%，隨診84～132個月。

3.骨肉瘤的保肢輔助管理

(1)手術方案的確立決定於對病人的各種資料的評估：①可通過X線片、CT、MRI、X線胸片和骨掃描及DSA進行外科分期和血運情況的估價。②通過新輔助化療前後各種檢查資料的比較，評估腫瘤的生物學行為和化療能否控制的情況。③若病人要求保肢，還應評估腫瘤能否安全地進行廣泛性局部切除，各種重建與軟組織修復如皮瓣移植等。

(2)重建材料的選擇：重建材料的選擇依醫生的經驗、習慣和客觀條件決定，如年輕病人瘤骨殼較完整且有一定強度者，可採用滅活再植瘤骨殼和骨水泥填充加固;也可選用低溫骨庫保存的異體骨進行移植，但應向病人交代容易出現異體骨反應而使保肢失敗;年長者可選用人工關節置換。

(3)軟組織修復：軟組織修復最為重要，應儘量減少傷口感染，皮緣與皮瓣壞死，這些都能導致保肢失敗。

(4)肺轉移：有肺轉移者，新輔助化療能控制轉移灶的生長，胸外科能做轉移灶的外科切除的也可對原發腫瘤行保肢輔助管理。

(5)股骨中下段巨大腫瘤：可保留神經血管對腫瘤行階段性截除，將小腿旋轉180°上移再植，用小腿代替大腿，踝關節代替膝關節。用前足穿戴小腿假肢負重走路，而且有一定活動度的膝關節功能。

(6)膝部腫瘤的軟組織修復：腓腸肌肌皮瓣、背闊肌遊離皮瓣的移植能使我們有可能將先前可能施行截肢的病人進行肢體搶救手術，特別是脛骨近端的大的病變。

(7)肱骨近端病變：可採用單純近端肱骨的廣泛切除，當病變靠近關節面時，可採用連同肩胛盂的肱骨大塊切除。重建方法因人而異，年輕人需要無痛、穩定可考慮肩關節融合，老年人可考慮做連枷肩。肱骨近端巨大腫瘤只要神經血管束未被侵犯，便可採用Tikhoff-Linberg手術，這種手術可保留手及肘的功能，明顯優於截肢。

(8)近端股骨廣泛切除：較為困難，保肢的重建可採用人工假體或異體骨人工假體複合物進行重建。

(9)脊柱骨肉瘤：少見，國外文獻報道反覆外科切除和大劑量輔助化療與放療可延長病人的生存期，個別病人可以改善相關困擾。

(10)對化療敏感的骨盆成骨肉瘤：可行骨盆廣泛性切除，滅活再植、人工全髖關節移植術。

4.截肢術

對於就醫較晚，無力進行化療的病人，為瞭解除痛苦，延長生存期，截肢術仍然是較好的輔助管理方法。通常術前也應做較短療程的化療，術後2周繼續化療。

5.其他輔助管理

各種生物輔助管理的應用時冷時熱，呈波浪式前進，其相關效果悲觀與樂觀的說法都是不實際的。中醫中藥輔助管理可有增強免疫力，減少放、化療毒性的作用。

三、骨肉瘤的主要症狀是什麼

骨肉瘤的突出症狀是腫瘤部位的疼痛，由腫瘤組織浸蝕和溶解骨皮質所致。

1.疼痛

腫瘤部位發生不同程度的疼痛是骨肉瘤非常常見和明顯的症狀，由膨脹的腫瘤組織破壞骨皮質，刺激骨膜神經末梢引起。疼痛可由早期的間歇性發展為數週後的持續性，疼痛的程度可有所增強。下肢疼痛可出現避痛性跛行。

2.腫塊

隨著病情發展，局部可出現腫脹，在肢體疼痛部位觸及腫塊，伴明顯的壓痛。腫塊增長迅速者，可以從外觀上發現腫塊。腫塊表面皮溫增高和淺表靜脈顯露，腫塊表面和附近軟組織可有不同程度的壓痛。因骨化程度的不同，腫塊的硬度各異。腫塊增大，造成關節活動受限和肌肉萎縮。

3.跛行

由肢體疼痛而引發的避痛性跛行，隨著病情的進展而加重，患病時間長者可以出現關節活動受限和肌肉萎縮。

4.全身狀況

診斷明確時，全身狀況一般較差，表現為發熱、不適、體重下降、貧血以至衰竭。個別病例腫瘤增長很快，早期就發生肺部轉移，致全身狀況惡化。瘤體部位的病理骨折使症狀更加明顯。

四、骨肉瘤是怎麼引起的

1.身材高大的人群比身材矮小的人群骨肉瘤的發病率高，可能與青春期增長速度過快有關。

2.骨肉瘤發病高峰年齡為15-25歲，男女比例1.5:1。

3.環境汙染、生活習慣和飲食等沒有明顯的相關性。

4.創傷不能引起骨肉瘤，但有的患者是因為創傷而發現了骨肉瘤。

5.中年後發生骨肉瘤與畸形性骨炎(Paget病)有關，放射性損傷可能繼發骨肉瘤，纖維結構不良可能惡變為骨肉瘤。

骨肉瘤發病率在原發性惡性腫瘤中佔據首位，該瘤惡性程度甚高，予後極差，可於數月內出現肺部轉移，截肢後3～5年存活率僅為5～20%。

發生在股骨下端及脛骨上端的約佔所有骨肉瘤的四分之三，其它處如肱骨，股骨上端、腓骨、脊椎，髂骨等亦可發生。

多數為溶骨性，也有少數為成骨性，發病年齡：可發生在任何年齡，但大多在10～25歲，男性較多，腫瘤多處於骨端，偶發生於骨幹或骨骺。

骨膠質瘤可以分為哪些種類 骨膠質瘤的臨床表現有哪些

一、骨膠質瘤可以分為哪些種類

1.按腫瘤細胞的形態學劃分

腦膠質瘤根據其腫瘤細胞形態學與正常腦膠質細胞的相似程度(並不一定是其真正的細胞起源)，進行如下主要分類：

(1)星型細胞瘤——星形細胞。

(2)少枝細胞瘤——少枝細胞。

(3)室管膜瘤——室管膜細胞。

(4)混合膠質瘤，例如少枝——星形細胞瘤，包含了混雜類型的膠質細胞。

2.按腫瘤細胞的惡性程度劃分

目前雖然有很多關於膠質瘤的分級系統，但是最為常用的還是世界衛生組織(WHO)制定的分級系統。根據這一分級系統，將腦膠質瘤分為1級(惡性程度最低、預後最好)到4級(惡性程度最高、預後最差)。其中，傳統細胞病理學所謂的間變膠質瘤與WHO的3級相對應;膠質母細胞瘤與WHO的4級相對應。

根據此分級系統，腦膠質瘤按腫瘤細胞在病理學上的惡性程度，可以進一步分類：

(1)低級別膠質瘤(WHO1～2級)為分化良好的膠質瘤;雖然這類腫瘤在生物上並不屬於良性腫瘤，但是患者的預後相對較好。

(2)高級別膠質瘤(WHO3～4級)為低分化膠質瘤;這類腫瘤為惡性腫瘤，患者預後較差。

3.按腫瘤所處的位置劃分

腦膠質瘤可以根據其在大腦所處的位置進行分類。小腦幕將腦組織分為幕上和幕下區域。據此，腦膠質瘤也分為幕上膠質瘤和幕下膠質瘤。

(1)幕上膠質瘤位於小腦幕上，主要是大腦半球，為成人最常見腦膠質瘤(70%)。

(2)幕下膠質瘤位於小腦幕下，主要是小腦半球，為小兒最常見腦膠質瘤(70%)。

(3)橋腦膠質瘤位於腦幹。腦幹包括間腦、橋腦和延髓三個部分，其中橋腦包含呼吸等重要生命功能。在橋腦施行手術，具有很大的風險。

二、骨膠質瘤的臨床表現有哪些

腦膠質瘤所導致的症狀和體徵，主要取決其佔位效應以及所影響的腦區功能。膠質瘤由於其在空間的“佔位”效應，可以使患者產生頭痛、噁心及嘔吐、癲癇、視物模糊等症狀。此外，由於其對局部腦組織功能的影響，還可以使患者產生其他的症狀。比如，視神經膠質瘤可以導致患者視覺的喪失;脊髓膠質瘤可以使患者產生肢體的疼痛、麻木以及肌力弱等症狀;中央區膠質瘤可以引起患者運動與感覺的障礙;語言區膠質瘤可以引起患者語言表達和理解的困難。

膠質瘤由於惡性程度不同，其所產生症狀的速度也不同。例如，低級別膠質瘤患者的病史往往在幾個月甚至上年，而高級別膠質瘤患者的病史往往在幾個星期至幾個月。根據患者的病史、症狀以及體徵，可以初步推斷出病變的部位以及惡性程度。

如同其他腫瘤一樣，膠質瘤也是由於先天的遺傳高危因素和環境的致癌因素相互作用所導致。一些已知的遺傳疾病，例如神經纖維瘤病(I型)以及結核性硬化疾病等，為腦膠質瘤的遺傳易感因素。有這些疾病的患者，其腦膠質瘤的發生機會要比普通人群高很多。此外，一些環境的致癌因素也可能與膠質瘤的發生相關。

有研究表明，電磁輻射，例如手機的使用，可能與膠質瘤的產生相關。但是，目前並沒有證據表明這兩者之間存在必然的因果關係。雖然大部分的膠質母細胞瘤患者都曾有巨噬細胞病毒感染，並且在絕大部分的膠質母細胞瘤病理標本都發現有巨噬細胞病毒感染的證據，但是，這兩者間是否存在因果關係，目前也不十分清楚。

三、骨膠質瘤的輔助管理方法有哪些

1.手術

手術往往是膠質瘤輔助管理的第一步。手術不僅可以提供最終的病理診斷，而且可以迅速去除大部分的腫瘤細胞，緩解患者症狀，併為下一步的其他輔助管理提供便利。對於一些低級別膠質瘤，如毛細胞星形細胞瘤，手術的完整切除，可以使患者得到規範管理以及長期存活。目前的膠質瘤手術，已經進入了一個微創時代，與前相比，更為安全，創傷更為小，腫瘤切除更為完全。

顯微鏡應用於腦膠質瘤的切除，可以更加清晰地辨別腫瘤與腦組織的邊界，以及周圍重要的神經血管等結構，從而能夠在安全的情況下，最大化地切除膠質瘤。神經的應用，將膠質瘤的手術切除，提高到新的高度。神經與汽車*相類似，可以使外科醫生在手術前從切口的設計、術中功能腦區的辨認以及手術切除方式的選擇等方面，更加精確和細化。

近年來出現的術中磁共振，可以進一步提高手術完整切除的完整程度，並減少患者術後功能缺陷等併發症的產生。術中皮層刺激電極的應用，可以完善術中對於運動區、語言區的辨認，從而幫助外科醫生更好地保護腦的重要功能。

2.放療

在接受外科手術輔助管理後，對於高級別膠質瘤患者，往往需要進一步的放療。對於低級別膠質瘤患者，若存在高危因素(例如腫瘤體積超過6釐米、手術切除不完全等因素)，也要考慮進行放療。放療包括局部放療和立體定向放療。對於首次發現的膠質瘤，一般不採用立體定向放療。局部放療根據所採用技術不同，又可以分為適形調強放療和三維塑形放療。

對於復發膠質瘤患者，特別是處於功能區腫瘤，有時可以考慮進行立體定向放療。

3.化療

化療及靶向輔助管理在膠質瘤的輔助管理中，逐漸發揮重要作用。對於高級別膠質瘤，替莫唑胺的應用可以顯著延長患者的生存預後。目前，替莫唑胺是輔助管理膠質瘤惟一有明確相關效果的化療藥物。對於初治高級別膠質瘤患者，替莫唑胺在與放療同時應用後(同步放化療階段)，還應繼續單獨服用一段時間(6～12週期)。

其他化療藥物(如尼莫司丁)，對於復發膠質瘤的輔助管理，可能有一定相關效果。新近出現的血管靶向藥物阿伐斯丁，對於復發高級別膠質瘤，有明確相關效果，可以顯著延長患者的生存期。

四、骨膠質瘤需要做哪些檢查確診

患者有臨床表現後，就診時最常做的檢查包括頭顱CT與MRI。

1.頭顱CT

可以初步判定是否有顱內佔位。膠質瘤在CT上，往往表現為腦內、低信號的病變;低級別膠質瘤一般無瘤周水腫，高級別膠質瘤往往伴有瘤周水腫。此外，CT在發現是否有腫瘤出血以及鈣化，優於磁共振。瘤卒中發生的出血，在CT上表現為高信號，提示腫瘤的惡性程度較高。腫瘤伴有鈣化的發生，提示腫瘤的病理類型為少枝的可能性大。

2.磁共振成像(MRI)

在顯示腫瘤的部位、性質等方面，要優於CT檢查。低級別膠質瘤在磁共振上往往表現為T1低信號、T2高信號的腦內病變，主要位於白質內，與周圍腦組織在影像上往往存在較為清晰的邊界，瘤周水腫往往較輕，病變一般不強化。高級別膠質瘤一般信號不均一，T1低信號、T2高信號;但如有出血存在，則T1有時也有高信號的存在;腫瘤往往有明顯的不均一強化;腫瘤與周圍腦組織界限不清;瘤周水腫較為嚴重。

有時，膠質瘤與其他的病變，例如炎症、缺血等，不是很容易區分。

3.其他

有可能需要做其他的檢查，包括正電子發射斷層掃描(PET)、磁共振波譜(MRS)等檢查，進一步瞭解病變的糖代謝及其他分子代謝情況，從而進行鑑別診斷的區分。此外，有時為了明確病變與周圍腦組織功能的關係，還要進行所謂的功能磁共振檢查(fMRI)。通過這些檢查，一般可以在手術前，對膠質瘤的部位以及惡性程度級別，有個初步的臨床判斷。

但是，最終的診斷，要依賴於手術後的病理診斷。

膠質瘤的診斷，要綜合考慮患者的病史、症狀、體徵、輔助檢查以及術後病理等進行綜合考慮和判斷。

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健康提示：本文為一般健康知識整理，不構成診斷、處方或個別化醫療建議。症狀持續、突然加重、正在服藥或有慢性病者，應諮詢合資格醫護人員；不要自行停藥、換藥或調整劑量。如出現胸痛、呼吸困難、意識改變、單側無力等急症表現，請立即聯繫當地急救服務。