第149章：路易體痴呆的流行病學是什麼 路易體痴呆有哪些臨床表現

Lewy體由Lewy(1912)首先描述，典型Lewy體見於腦幹黑質及藍斑核，也分佈於迷走神經背核Meyrnert基底核和下丘腦核等單胺神經元分佈在大腦皮質的Lewy體無明顯緻密顆粒核心，核心周圍纖維排列不規則稱為蒼白體(palebody)，可能是Lewy體的前身;皮質Lewy體主要分佈在邊緣系統、顳葉杏仁核及旁海馬區扣帶回等常規HE染色Lewy體顯示直徑3～25μm的圓形或橢圓形，胞質內呈均勻嗜伊紅色緻密顆粒雜亂排列構成1～10nm的核心。

電鏡下可見中心部為嗜鋨顆粒混有螺旋管(helicaltube)或雙螺旋絲(pairedhelicalfilaments)核心周圍包繞均勻疏鬆排列的纖維成分，呈淡染的暈圈(halo)可與相關抗體發生反應使Lewy體染色。

二、路易體痴呆的流行病學是什麼

痴呆的發病率和患病率隨年齡增長而增加國外調查顯示痴呆的患病率在60歲以上人群中為1%而85歲以上人群中高達40%以上在老年人的痴呆中，歐美各國的統計顯示，阿爾茨海默病(Alzheimer’sdiseaseAD)約佔50%;而DLB佔老年期痴呆患者的15%～25%。

中國60歲以上人群痴呆患病率為0.75%～4.69%路易體痴呆也有病例報告，但尚未見分類性發病率統計資料

目前路易體痴呆的病理流行病學分型有兩種方法

第一，根據Lewy體的分佈可分為腦幹型過渡型(transitionaltype)及彌散型。腦幹型：Lewy體主要侷限於腦幹相當於Parkinson病;彌散型：Lewy體廣泛累及大腦皮質日本學者強調光鏡下觀察前額葉扣帶回、顳葉及島葉等部位，在100倍視野內發現5個以上Lewy體方可診斷此型;過渡型：在100倍視野內Lewy體不足5個，但歐美學者對此條件掌握較靈活。

第二，根據合併AD病理改變分為普通型及純粹型。普通型：病變除大量Lewy體外尚合併老年斑神經元纖維纏結等，皮質萎縮及神經元脫失不嚴重;純粹型：僅有Lewy體不伴AD樣改變臨床及病理對照研究表明約75%的普通型DLB患者以記憶障礙精神症狀起病，隨之痴呆進行性加重，其餘25%的患者以帕金森綜合徵或Shy-Drager綜合徵起病;純粹型DLB的起病年齡較輕，早期有明顯的帕金森綜合徵表現隨後出現痴呆。

三、路易體痴呆有哪些臨床表現

路易體痴呆多於老年期發病，僅少數為中青年患者緩慢進展。臨床主要表現為進行性痴呆、錐體外系運動障礙及精神障礙等三組症狀。主要表現以痴呆為主，帕金森病症狀較輕，少數病例相反，症狀可有波動。

認知功能障礙DLB患者的認知功能全面減退與AD均屬皮質性痴呆，有類似之處常以記憶力減退、定向力缺失起病但早期記憶障礙較輕有波動性亦可出現失語、失用及失認。部分病人有皮質下痴呆特點如注意力不集中、警覺性減退及語言欠流利等在痴呆進展中出現視空間能力缺失，有額葉釋放症狀如強握及摸索反射認知功能障礙可有波動在數週內甚至1天內可有較大變化，異常與正常狀態交替出現，表現時輕時重或無規律。

精神症狀常出現精神症狀，特點是80%的病人可有視幻覺，內容生動、完整，常為安靜的人、物體和動物的具體圖像患者可繪聲繪色地描述所見景物，並堅信不移可有妄想譫妄、躁動等精神異常呈明顯波動性對神經安定劑及抗精神病藥非常敏感是DLB區別於其他類型痴呆的特點但易出現副作用或原有錐體外系運動障礙加重，認知功能下降甚至嗜睡昏迷等有報道嚴重的藥物副作用可使DLB的死亡率增加3倍，副作用與性別、年齡、疾病程度藥物種類和劑量無關。

1例DLB患者服用常規劑量安定助眠出現昏迷。

四、如何輔助管理路易體痴呆

DLB的輔助管理原則與其他痴呆相同，主要目的是提高認知功能，解除精神行為症狀和改善社會生活能力。然而，DLB患者精神行為症狀和錐體外系症狀比較突出，往往成為輔助管理的主要關注點。

目前DLB無常見做法療法，患者可能對抗膽鹼酯酶藥如他克林和多奈哌齊反應良好，可能改善認知功能及行為障礙。DLB對安定劑及抗精神病藥副作用特別敏感，易出現嗜睡、昏迷，是區別於其他類型痴呆的特點，不用或慎用。新型抗精神病藥如維思通、奧氮平對視幻覺效果較好。抑鬱症狀可用選擇性5-HT受體再攝取抑制劑，如氟西汀、西酞普蘭等。

目前DLB尚無有效療法，輔助管理原則與AD類似，下述藥物可改善某些症狀。

膽鹼酯酶抑制劑如多奈哌齊(安理申)、利凡斯的明(艾斯能)等可改善皮質認知功能及行為障礙亦可用神經細胞活化劑及改善腦循環的藥物等。

多巴胺類如左旋多巴/苄絲肼(美多巴)、左旋多巴/卡比多巴(帕金寧)，以及多巴胺受體激動藥如培高利特(pergolide)等可改善帕金森綜合徵症狀帕金森綜合徵的對症輔助管理中易使譫妄和幻覺加重應從小劑量起始慎重加量。

抑鬱可用選擇性5-HT再攝取抑制劑如西酞普蘭氟西汀等，視幻覺用新型抗精神病藥如利培酮(利哌酮)奧氮平(olanzapine)效果很好;DLB患者對神經安定劑和抗精神病藥敏感，須慎用。

蹲一蹲就能長壽？養性

“我研究"蹲"至少30年了。”上週，南京市中醫院副主任中醫師馬傳禮如約來到報社，並帶來他再版的新書《蹲出健康》，這本書已經在臺灣發行。馬傳禮主任說，長期以來，體育運動，尤其是體育競技將人類的體能諸如速度、力量發揮到極限，給人一種感覺，以為只有這樣，人才是健康的，生命才是輝煌的。因此，人類積極參加體育運動，不斷與自己體能挑戰，其目的是獲取健康與長壽。

但是我們又不難發現，眾多運動健將其實多與長壽無緣，其中不少人甚至英年早逝。能否有一種方法不需要太多的運動就可以獲得長壽呢？通過長期觀察，他認為靜蹲可以長壽。　蹲位被文明拋棄在物質文明不斷發展的同時人類的自身體態也在發生著微妙的變化。站、臥、行、坐在人一天生活中所佔的時間逐漸演變。

遠古時，狩獵為生，以“行”為主。農耕時代，則以“蹲”為主。人們“蹲”在田裡栽插、蹲在場上選種，蹲在樹下休息、吃飯，果蔬新鮮，空氣清爽，人的壽命也隨之延長。進入工業化時代，“坐”在一天中佔據了大量的時間，人們坐著閱讀、寫作，坐著開會、學習，坐著看電視、打電腦，坐車上下班，就連最原始的體位---“蹲”著大小便也被坐便器取代，甚至視“蹲”為不雅觀、不高貴。

當我們端然而坐的時候，肥胖、高血壓、高血脂卻悄然來到。馬傳禮認為，這都是我們拋棄了“蹲”這個體態的惡果，因為此時我們發現蹲不下來了。孩子們和成人相比，肯定會大獲全勝，因為成年人已經放棄這個體態幾十年。如果經常訓練，就會蹲出健康、蹲出童心，蹲出長壽來。蹲的好處馬傳禮主任認為，在日常生活中要多蹲少坐，那將是對自己各個臟器最好的鍛鍊。

蹲著，使腹部、腿部、臀部得到最大限度的擠壓，可以減少脂肪贅肉；蹲比坐更能消耗熱量，可以有效減肥；人在蹲著時，心肺血流相對充分，從而減少冠心病、肺氣腫的發生率、高血壓的發病率。在蹲的狀態下，膈肌上抬，站起來橫膈下降，加大胸腔和肺的活動範圍，肺活量因此增加。蹲姿使人長壽馬主任羅列以下現象來說明久蹲可以使人長壽。

一、女性長壽是蹲著如廁。人類在探索長壽的奧秘時，發現長壽總是青睞女性，因此便有很多答案。馬主任認為，這與女性比男性更多地採用蹲位有關。以如廁方式為例，女人比男人每天多蹲12分鐘。女性平時的家務勞動也多為蹲姿。二、日本人長壽是蹲著過日子。日本人有獨特的生活方式，他們喜歡席地而坐或蹲著幹活，腿腹之間經常擠壓，贅肉無生長空間。

三、農民長壽是蹲著幹活。農民一日三餐，蹲在灶前生火做飯，蹲在池塘邊淘米洗衣，蹲在屋腳吃飯聊天。因此他建議，為了長壽，要少坐一些，多蹲一刻，做到行如風、立如松、臥如弓、坐如鐘、蹲如蛹。聽完馬主任的話，看完他的書，我不禁試著去蹲一蹲，發現能蹲下來真不容易。

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健康提示：本文為一般健康知識整理，不構成診斷、處方或個別化醫療建議。症狀持續、突然加重、正在服藥或有慢性病者，應諮詢合資格醫護人員；不要自行停藥、換藥或調整劑量。如出現胸痛、呼吸困難、意識改變、單側無力等急症表現，請立即聯繫當地急救服務。